Скелетные мышцы — богатый источник нескольких ферментов: КК, ACT, АЛТ, альдолазы и ЛДГ.
Измерение активности общей КК широко применяется в исследовании поражения мышц, что наиболее показательно, когда имеет место некроз мышечных волокон, особенно при миодистрофии, полимиозитах и рабдомиолизе.
Уровень мышечных ферментов обычно нормален при периферических нейропатиях и нейромышечных расстройствах, но он медленно увеличивается при заболеваниях моторных нейронов.
Миодистрофии — это группа генетически детерминированных дегенеративных поражений мышц. Псевдогипертрофическая мышечная дистрофия — это Х-связанное рецессивное заболевание, вызываемое аномальным геном и характеризующееся прогрессирующей с пятилетнего возраста слабостью мышц. Подъем активности КК происходит перед началом клинических симптомов, и уровень фермента в 10 раз превышает норму, хотя затем на более поздних стадиях заболевания снижается.
Сывороточная дистрофия Беккера — более доброкачественная форма псевдогипертрофической мышечной дистрофии с более поздним началом, чаще поражающая мужчин в репродуктивном возрасте. Картина повышения активности КК подобна описанной ранее. Меньшие подъемы активности фермента обычно наблюдаются при других формах миодистрофии, а иногда, например при миотоничес-кой дистрофии, уровень сывороточной КК может быть нормальным.
Ферментодиагностика при заболеваниях печени
В качестве индикатора гепатоцеллюлярного повреждения используется АЛТ. Гепатоцеллюлярные заболевания характеризуются умеренным повышением ЩФ и ГГТП (в 3 раза выше нормы), если они не сопровождаются обструктивными процессами. При холестазе наблюдаются более высокие уровни ферментов в сыворотке, что связано с увеличенным синтезом ЩФ и ГГТ в клетках билиарных канальцев, с соллюбили-зацией ферментов и высвобождением их в кровяное русло. Это наблюдается при интра- и экстрагепатической обструкции, когда уровни активности указанных ферментов могут быть в 5—10 раз выше нормы.