В основе заболевания лежит озлокачествление плазматических клеток, продуцирующих IgM. В отличие от миеломы это состояние не вызывает болей в костях и гиперкальциемию, но характеризуется лим-фаденопатией и гепатосплено.мегалией. Основные клинические симптомы связаны с повышением вязкости крови, вызванной гиперпро-теинёмией. IgM приводит к большей вязкости плазмы, чем эквивалентные концентрации IgG. Гипервискоземия лежит в основе нарушений кровообращения в капиллярах, что вызывает головную боль, утомляемость, визуальные нарушения, ретинопатию и повышенную склонность к тромбозу. Приблизительно 6% lgM-парапротеинов являются криоглобулинами. Лечение, кроме химиотерапии, включает плазмаферез для удаления парапротеинов. Прогноз при этом заболевании более благоприятен, чем при миеломе.
Доброкачественная парапротеинемия
Некоторые парапротеины доброкачественны, хотя такой прогноз скорее исключение, и состояния, первоначально проявляющиеся как доброкачественные, могут приводить к злокачественной симптоматике. Критерии, подтверждающие доброкачественную парапротеине-мию, включают отсутствие клинических симптомов, таких, как боли в костях, характерных для миеломы. При доброкачественной парапро-теинемии концентрации парапротеинов в крови не превышают 10 г/л, отсутствует протеинурия Бенс-Джонса, биопсия костного мозга нормальная, отсутствуют литические поражения костей.
Криоглобулины
Криоглобулины — это иммуноглобулины, осаждающиеся при охлаждении до 4°С и вновь растворяющиеся при нагревании до 37'С. Приблизительно 50% криоглобулинов являются парапротеинами, тогда как другие представляют собой комплексы иммуноглобулинов. Появление криоглобулинов чаще всего связано с ревматоидными причинами. Многие криоглобулины просто представляют клинический интерес, хотя некоторые, осаждающиеся при температуре более 22°С, могут вызывать клинические симптомы. Такой температуры ткани могут достигать в экстремальной ситуации при холодной погоде, и криоглобулинемия — одна из причин феномена Рейно (эпизодических ишемических болей в конечностях при холодной погоде).
Исследования при парапротеинемии
Для установления наличия моноклональных групп белков необходимо электрофоретическое исследование сыворотки. Парапротеины обычно располагаются в зоне а2-у. В диагностическом плане важным является определение концентраций парапротеинов в крови, так как высокие или повышенные уровни свидетельствуют о вероятности малигнизации процесса. Свидетельством возможной малигнизации также является снижение концентрации других иммуноглобулинов. Мочу необходимо исследовать на наличие белков Бенс-Джонса, являющихся чувствительным показателем малигнизации. Осложнения миеломы включают гиперкальциемию и нарушение функции почек, что требует соответствующих аналитических процедур. Наличие нарушений функции почек, также как и анемия, свидетельствует о неблагоприятном прогнозе. Высокие уровни В2-микроглобулина сыворотки также свидетельствуют о неблагоприятном течении, так как В2-микроглобулин отражает и массу опухоли, и степень нарушения функции почек.