Цирроз представляет собой терминальную стадию хронического поражения печени и редко бывает следствием острого поражения. Наиболее общие причины цирроза включают:
• хроническое избыточное потребление алкоголя;
• вирусные гепатиты (особенно гепатит В);
• наследственные нарушения обмена (гемохроматоз, болезнь Вильсона, галактоземия, тирозинемия, дефицит а,-антитрипсина);
• длительный холестаз;
• аутоиммунные заболевания.
Цирроз необратим, хотя у алкоголиков в стадии, предшествующей хронической жировой печени, поддается лечению при отмене алкоголя. Причины этого неясны, но цирроз развивается только у 30% алкоголиков.
Клинические симптомы
Качественные биохимические маркеры цирроза на ранней и стабильной стадиях, длящихся в течение многих лет, отсутствуют. В терминальной стадии симптомы включают:
• развитие желтухи;
• энцефалопатию, вызываемую неэкскретируемыми токсинами;• асциты в связи со снижением синтеза альбуминов;
• склонность к кровотечениям;
• терминальную печеночную недостаточность.
Цирротическая печень, однако, имеет функциональный резерв несмотря на макро- и микроскопические нарушения.
Большинство пациентов жалуются на проблемы с усвоением пищи, особенно жирных продуктов, у таких пациентов снижена способность метаболизировать лекарственные вещества. Некоторые пациенты сильно страдают от зуда, вызываемого нарушением билиарной архитектоники, снижением экскреции желчных кислот и их накоплением в коже.
Иммунные реакции у больных циррозом могут угнетаться, что объясняет повышенную предрасположенность пациентов к инфекциям.
Необычные причины цирроза
Цирроз может развиваться у детей как следствие дефицита о^-антитрипсина или болезни Коновалова-Вильсона, а у взрослых — вследствие гемохромато-за. Дефицит а^антитрипсина может быть причиной желтухи у новорожденных детей, длящейся в течение нескольких недель. В некоторых случаях прогрессиро-вание состояния может привести к ювенильному циррозу.
Гемохроматоз — это нарушение всасывания железа, связанное с его отложением в гепа-тоцитах и других тканях, что приводит к печеночной недостаточности.