Желтуха представляет собой желтое неестественное окрашивание кожи или склер. Это связано с присутствием в плазме билирубина в концентрациях, превышающих 40 мкмоль/л. В норме концентрация билирубина в плазме менее 22 мкмоль/л. Схема метаболизма билирубина была представлена на рис. 70.
Имеются три основные причины повышения уровня билирубина в крови:
• Скорость синтеза билирубина повышена и превышает выделительную способность печени (гемолитическая, надпеченоч-ная желтуха).
• Угнетение конъюгационных и/или выделительных механизмов в печени — снижается способность печени метаболизировать синтезируемый в нормальных количествах билирубин (печеночная, гепатоцеллюлярная желтуха).
• Обструкция билиарной системы, препятствующая оттоку желчи (холеотатическая, подпеченочная, механическая, обструкционная желтуха).Разрушение зрелых клеток может быть результатом гемолиза или следствием утилизации крови после внутренних кровотечений, например в поврежденных мягких тканях. Неэффективный эритропоэз имеет место при пернициозной анемии (нарушение созревания эритроцитов) или талассемии (аномальная структура гемоглобина). Гипербилирубинемия при надпочечной желтухе является следствием накопления неконъюгированного билирубина, который не выводится почками. Развитие желтухи связано с превышением даже усиленной конъюгационной способности печени. При этом возрастает поступление билирубина из печени в кишечник. Продуцируется большое количество уробилиногена, уровень которого в моче повышается.